Cursos

Eventos

Anuncie

Apresenta lesões escamosas e crostosas, freqüentemente com base eritematosa na face, couro cabeludo e parte superior do tronco, raramente envolvendo as mucosas. A acantólise do pênfigo foliáceo ocorre na camada granular da epiderme e os auto-anticorpos são dirigidos à desmogleína 1. Apresenta evolução mais branda, porém mais longa, menor índice de mortalidade e mais curas espontâneas.

O fogo selvagem (fogo selvagem do Brasil) assemelha-se ao pênfigo foliáceo. Porém, distingue-se por ser endêmico na parte central da América do Sul e por seu aparecimento nos primeiros anos de vida. Penicilamina e Captopril têm causado lesões histológicas semelhantes. Poucos casos de miastenia grave e timoma têm sido descritos associados aos pênfigos vulgar e foliáceo.

Lesões orais e conjuntivas graves associadas a erupções polimórficas: a doença está associada a neoplasias linfóides. O diagnóstico diferencial é feito com a imunoflorescência direta, pois os anticorpos formados são auto-anticorpos contra as desmogleínas 1 e 3.

É uma doença não auto-imune rara, genética, autossômica dominante, que se manifesta através de erosões e bolhas flácidas em áreas intertriginosas. Não são encontrados auto-anticorpos na imunoflorescência direta. A maioria dos pacientes permanece sadia, mas com restrições a atividades diárias por longo tempo.

Doenças bolhosas sub-epidérmicas

É a mais comum das doenças bolhosas auto-imunes. A diferença entre as bolhas dessa patologia e as descritas anteriormente é que a pressão aplicada à bolha intacta distende o seu bordo. São bolhas tensas sobre uma base eritematosa e atingem geralmente pacientes com mais de 60 anos. Lesões orais envolvendo mucosa ocorrem em 10 a 35% dos pacientes.

O diagnóstico também é feito por imunoflorescência direta, a qual demonstra lesão na membrana basal, onde os auto-anticorpos depositam-se linearmente entre a derme e a epiderme.

Dois antígenos já foram identificados: antígeno penfigóide bolhoso 1 (BPAG 1) e antígeno penfigóide bolhoso 2 (BPAG 2). O primeiro é localizado nos hemidesmossomos na camada de células basais e o segundo representa o colágeno tipo XVII.

Os corticosteróides representam o principal tratamento mais eficaz, embora controlem a doença sem curá-la. Em vista da gravidade do processo mórbido, não há nenhuma contra-indicação absoluta ao uso de corticosteróides. O objetivo é manter a doença sobre controle do modo mais rápido possível e então diminuir a dose gradualmente até atingir o nível de manutenção. Em alguns e poucos casos, a remissão total espontânea ocorre, podendo-se interromper a medicação, porém a maioria dos pacientes requer tratamento contínuo e de longo prazo. A dose inicial de 120 a 300 mg/dia de Prednisona ou qualquer equivalente (Beta ou Dexametasona) basta para evitar novas lesões e iniciar a cura das antigas em período de uma semana. Após a cura completa das lesões, reduz-se gradativa e cautelosamente a dose até atingir a dose de manutenção de 15 a 30 mg/dia.

Associado aos corticóides descritos, utiliza-se também imunossupressores como a ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) por tempo variável e Metrotexate (20 a 25 mg 1 x por semana).

As infecções internas, como broncopneumonias, infecções cutâneas, infecções do trato urinário, etc. devem ser combatidas com os antibióticos específicos. Cuidados gerais devem ser tomados, como enfermagem de qualidadem lavagem da boca com soluções demulcentes e ambiente calmo e acolhedor.

A taxa de mortalidade do pênfigo não tratado e confirmado pelos dados de necropsia é de 90%. A duração média de vida após o início dos sintomas é de 14 meses com variação de 1 mês até 7 anos, não mais. Os pacientes morrem por toxemia, caquexia e choque por alterações graves nas proteínas e eletrólitos, edema pulmonar, broncopneumonia, infecção septicêmica e insuficiência renal.

A terapêutica atual reduziu a taxa de mortalidade para 20 a 30%. As complicações da terapêutica pelos esteróides mais como úlcera perfurada, insuficiência cardíaca congestiva, infecções rebeldes, suicídio, fenômenos tromboembólicos, hipertensão arterial, Diabetes Melittus. O ganho de peso e suas complicações devem ser esquecidos. Tais complicações devem aumentar a lista de causas de morte, embora um plano de tratamento cuidadoso reduza ao mínimo tais complicações.

Acreditamos que, de início, a preocupação em agir rápida e eficazmente para o controle da doença, a qual apresenta alta taxa de mórbido-mortalidade, deixará a preocupação estética para fases posteriores do tratamento. Todavia, logo que possível, deverão ser tomadas medidas de melhoria da qualidade de vida do paciente, tais como controle do peso, tratamento de estrias, acúmulos linfáticos, seqüelas dermatológicas, etc.

Voltar